BỆNH TAN MÁU TỰ MIỄN
Trong cơ thể, hồng cầu bình thường sống được khoảng 100-120 ngày. Vì một nguyên nhân bệnh lý nào đó, đời sống hồng cầu bị rút ngắn lại, gây thiếu máu. Tan máu tự miễn là một bệnh như vậy: thiếu máu do hồng cầu bị vỡ vì nguyên nhân tự miễn.
1. Khái niệm về bệnh thiếu máu tan máu tự miễn
1.1. Tan máu tự miễn là gì?
Có 3 loại tế bào máu là hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Tế bào hồng cầu trong máu có nhiệm vụ rất quan trọng là vận chuyển oxy đến các cơ quan trong cơ thể và vận chuyển CO2 từ các cơ quan đến phổi để thải ra ngoài. Trung bình, mỗi tế bào hồng cầu có thể sống trong cơ thể khoảng 100 đến 120 ngày. Khi những hồng cầu già, yếu chết đi, cơ thể sẽ sinh ra những hồng cầu mới để thay thế những hồng cầu đã chết, tiếp tục thực hiện việc vận chuyển oxy đi khắp cơ thể.
Tuy nhiên, ở những trường hợp mắc bệnh tan máu tự miễn thì những hồng cầu trong cơ thể bị phá vỡ sớm hơn bình thường. Thậm chí đối với những trường hợp bệnh nặng, hồng cầu có thể chỉ sống trong vòng vài ngày. Vì thế, bệnh tan máu tự miễn có thể hiểu là một loại bệnh thiếu máu. Tùy từng trường hợp mà quá trình tiến triển của bệnh sẽ khác nhau, có người tiến triển chậm nhưng có những bệnh nhân, bệnh phát triển nhanh chóng gây ra những hậu quả sức khỏe nghiêm trọng cho người bệnh.
1.2. Cơ chế gây bệnh tan máu tự miễn
Trước hết, chúng ta cần biết rằng, trong tế bào máu có 3 thành phần chính đó là tế bào bạch cầu, tế bào hồng cầu và tế bào tiểu cầu. Trong đó, chức năng của bạch cầu là chống lại nhiễm trùng, chức năng của tiểu cầu là làm đông máu và ngăn chặn tình trạng chảy máu kéo dài, còn chức năng hồng cầu là vận chuyển oxy đến các cơ quan trong cơ thể.
Những tế bào bạch cầu cũng di chuyển khắp cơ thể để tiêu diệt những loại vi trùng hoặc một số thành phần lạ cần được loại bỏ ra khỏi cơ thể.
Nhưng đối với những bệnh nhân mắc bệnh tan máu tự miễn, quá trình này không được thực hiện trơn tru như vậy. Nguyên nhân là do sự rối loạn của hệ thống miễn dịch đã khiến tế bào bạch cầu nhận diện nhầm hồng cầu chính là những thành phần lạ và cần được tiêu diệt để loại bỏ ra khỏi cơ thể. Từ đó gây ra tình trạng vỡ hồng cầu. Có 2 loại vỡ hồng cầu là vỡ hồng cầu nội mạch và vỡ hồng cầu ngoại mạch. Điều này khiến hồng cầu bị vỡ, bị phá hủy sớm hơn bình thường và được gọi là bệnh tan máu tự miễn hay cũng có thể hiểu là một tình trạng thiếu máu.
2. Nguyên nhân tan máu tự miễn
Bệnh tan máu tự miễn có thể do những nguyên nhân dưới đây:
2.1. Miễn dịch đồng loại
Thường gặp ở một số trường hợp sau:
– Bệnh nhân được thực hiện truyền máu, tuy nhiên nhóm máu được truyền lại không đúng, không tương thích với nhóm máu của cơ thể người bệnh.
– Các trường hợp trẻ sơ sinh bị bất đồng nhóm máu hệ Rh cùng với mẹ, chẳng hạn nhóm máu của mẹ là Rh(-) nhưng nhóm máu của con là Rh(+).
– Những trường hợp bệnh nhân bị truyền nhóm máu “O nguy hiểm”, hoặc do yếu tố anti A, anti B xảy ra tình trạng tăng hiệu giá bất thường.
– Do nhóm máu được truyền không tương thích với các hệ nhóm máu phụ, không đồng nhóm hệ Rh hoặc không cùng hệ thống kháng nguyên bạch cầu.
2.2. Miễn dịch khác loại
Bệnh tan máu tự miễn cũng có thể do kích thích của một kháng nguyên mang cấu trúc hóa học tương đồng với kháng nguyên của nhóm hồng cầu, chẳng hạn như:
– Tiêm thuốc mang kháng nguyên chẳng hạn như tiêm vắc xin có chứa kháng độc tố.
– Dùng những loại thuốc điều trị được bào chế từ động vật .
– Những tình nguyện viên thử nghiệm với chất chất Witebsky để điều chế huyết thanh mẫu.
2.3. Lympho T mất chức năng ức chế bình thường
Trong trường hợp tế bào Lympho T bị suy giảm chức năng ức chế thì tế bào Lympho B sẽ có thể sản xuất những kháng thể bất thường. Bao gồm các trường hợp sau:
– Tình trạng cơ chế kháng nguyên bị che lấp: Chủ yếu xảy ra trong thời kỳ phát triển của thai nhi. Nguyên nhân là do giai đoạn này một số cơ quan thiếu huyết quản nên sẽ bị cản trở khả năng tiếp xúc với dòng tế bào Lympho tương ứng.
– Cơ chế phản ứng chéo: Khi bị nhiễm liên cầu khuẩn, cơ thể người bệnh có thể xuất hiện kháng thể chống thận, chống tim. Trong khi đó Lympho T đặc hiệu cho kháng nguyên của liên cầu khuẩn này để thay chỗ của kháng nguyên tim, thận. Chính vì lý do đó lympho B sẽ có thể sản xuất ra những kháng thể bất thường.
– Do vi rút: Một số loại vi rút có thể tấn công khiến cho tế bào lympho bị tổn thương mất chức năng và cũng có nguy cơ chuyển hóa sang ác tính. Từ đó làm tăng nguy cơ sản xuất ra những kháng thể bất thường.
3. Triệu chứng bệnh tan máu tự miễn
Bệnh nhân sốt nhẹ, có biểu hiện mệt mỏi, khó tập trung, da mặt xanh xao, tim đập nhanh hoặc có thể xảy ra tình trạng khó thở, bệnh nhân bị choáng khi đứng lên nhanh, có thể buồn nôn và bị tiêu chảy, có hiện tượng vàng da,…
Phần lớn bệnh nhân mắc bệnh tan máu tự miễn đều là trường hợp mạn tính, bệnh tiến triển âm thầm và có những triệu chứng không rõ ràng. Đối với những bệnh nhân nặng, triệu chứng bệnh sẽ rõ ràng hơn và gây ảnh hưởng lớn đến sức khỏe nói chung, đặc biệt là chức năng tim và phổi.
4. Chẩn đoán
Việc chẩn đoán Tan máu tự miễn được thực hiện bởi các bác sĩ ở các bệnh viện chuyên khoa. Thường dựa vào các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:
4.1. Lâm sàng
– Hội chứng thiếu máu: Thường xuất hiện nhanh có thể kèm theo sốt;
– Hội chứng hoàng đảm: Xuất hiện đồng thời với hội chứng thiếu máu;
– Gan, lách có thể to.
4.2. Cận lâm sàng
- Máu ngoại vi
– Số lượng hồng cầu giảm, hồng cầu có kích thước bình thường hoặc to, nếu thiếu máu càng nặng thì kích thước hồng cầu có xu hướng càng to. Lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm;
– Số lượng hồng cầu lưới (hồng cầu non) tăng.
- Sinh hóa
– Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp;
– LDH tăng, haptoglobin giảm.
- Xét nghiệm tủy đồ
Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lưới tủy tăng. Dòng bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu phát triển bình thường.
- Xét nghiệm huyết thanh học
– Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính;
– Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương tính (nếu dương tính nên định danh kháng thể bất thường).
– Phenotype hồng cầu (định nhóm kháng nguyên ngoài hệ ABO) để tìm đơn vị máu phù hợp nhất.
4.3. Chẩn đoán phân biệt
Bệnh tan máu tự miễn cần được phân biệt với các bệnh:
– Bệnh hồng cầu hình cầu bẩm sinh;
– Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm;
– Tan máu trong bệnh hệ thống.
5. Điều trị bệnh thiếu máu tan máu tự miễn
Việc điều trị Tan máu tự miễn cần được thực hiện tại các cơ sở y tế chuyên khoa, có đội ngũ thầy thuốc đủ chuyên môn và thuốc, máu và chế phẩm máu đầy đủ. Việc điều trị thường sử dụng các nhóm thuốc và phương pháp:
– Methylprednisolone;
– Các thuốc ức chế miễn dịch;
– Gamma globulin;
– Cắt lách;
– Rituximab;
– Điều trị hỗ trợ:
+ Truyền máu;
+ Trao đổi huyết tương;
+ Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc và bệnh;
+ Một số biện pháp điều trị khác.
Bệnh tan máu tự miễn khi được chẩn đoán sớm, điều trị đúng phương pháp thì thường đáp ứng tốt với điều trị và mang lại kết quả tốt cho người bệnh.
Tác giả bài viết:
TS. Nguyễn Triệu Vân
Bác sĩ cao cấp, cố vấn chuyên môn của Napharco.
CÔNG TY TNHH DƯỢC PHẨM NAPHARCO
Địa chỉ: Đường D1, Khu công nghiệp Yên Mỹ II, Thị trấn Yên Mỹ, Huyện Yên Mỹ, Tỉnh Hưng Yên
Điện thoại: 02213.766.338
Hotline: 0916.953.559
Mail: napharcopharma.corp@gmail.com
